Document Medespace - 1999
Source : Cancers : évaluation, traitement et surveillance. JM Andrieu & P Colonna Ed. ESTEM, Paris 1997.


Cancer de l'urètre

C. Maulard-Durdux


Avec environ 1500 cas répertoriés dans la littérature, les tumeurs malignes de l'urètre sont extrêmement rares, notamment chez l'homme. Bien que les formes histologiques et évolutives soient similaires dans les deux sexes, elles seront étudiées séparément du fait de leurs rapports anatomiques différents.

I. Chez l'homme

L'âge de survenue se situe entre 50 et 80 ans avec un pic de fréquence vers 60 ans, sans influence ethnique. Aucun facteur étiologique n'est identifié avec certitude mais la moitié des cas survient sur lésions sténosantes inflammatoires chroniques ou post-traumatiques (urétrites, urétroplastie, gestes endoscopiques répétés). Le site d'émergence de la tumeur est situé au niveau de l'urètre pénien - ou urètre antérieur - dans 40 % des cas, au niveau de l'urètre bulbo-membraneux dans 50 % des cas et de l'urètre prostatique dans 10 % des cas, urètres bulbo-membraneux et prostatique constituant l'urètre postérieur. Dans 5 % des cas, l'extension tumorale porte à la fois sur l'urètre antérieur et postérieur.

Sur le plan histologique, deux types dominent : les carcinomes épidermoïdes (75 % des cas), développés au niveau de l'urètre pénien ou membraneux, et les tumeurs urothéliales de l'urètre prostatique. Les adénocarcinomes et carcinomes indifférenciés sont rares ; les sarcomes et mélanomes sont exceptionnels.

L'extension locale s'effectue par contiguïté : corps spongieux pour l'urètre pénien, périné et scrotum pour l'urètre membraneux, prostate et col vésical pour l'urètre prostatique. L'extension ganglionnaire est fréquente, souvent précoce et bilatérale. Au moment du diagnostic, près de la moitié des patients présente un envahissement ganglionnaire : iliaque interne, externe, obturateur et pré-sacré pour les tumeurs de l'urètre postérieur ; inguinal et iliaque externe pour celles de l'urètre antérieur. L'évolution métastatique est plus rare et tardive, sauf en cas d'envahissement des corps spongieux. Les lieux privilégiés des métastases sont le poumon, le foie et l'os.

Les signes révélateurs sont très variés et non pathognomoniques : masse palpable, pertes urétrales hémorragiques et/ou purulentes, dysurie, brûlures mictionnelles. Fistules et abcès sont fréquents ; l'hémospermie est rare. L'examen doit systématiquement rechercher une atteinte des corps spongieux, la présence d'un envahissement prostatique et d'adénopathies inguinales. En l'absence d'obstruction complète, le diagnostic de certitude sera posé sur l'urétrocystoscopie, avec biopsies larges et profondes. Le bilan d'extension comportera une urétrographie rétrograde, une urographie intraveineuse à la recherche d'une autre lésion du haut appareil, une tomodensitométrie abdomino-pelvienne éventuellement complétée par une lymphographie dans les tumeurs de l'urètre postérieur. Le retentissement rénal doit être soigneusement évalué. La cytologie urinaire peut être utile. L'ensemble de ce bilan permet une classification pronostique de la tumeur (cf. table 1).

Table 1 - Classification des tumeurs de l'urètre

Stade

Extension

0

limité à la muqueuse (in situ)

A

ne franchissant pas la lamina propria

B

atteignant la musculeuse et le corps spongieux chez l'homme

C

s'étendant à la prostate, aux corps caverneux, aux muscles, à la peau, s'étendant au vagin, à la cloison recto-vaginale, à la vulve, à la peau

D 1

adénopathies inguinales et/ou pelviennes

D 2

adénopathies extra-pelviennes, métastase à distance

Le tra641entielles : chirurgie, curiethérapie à l'iridium 192, radiothérapie et chimiothérapie. Les tumeurs du méat, dont le diagnostic est en règle précoce, sont le plus souvent accessibles à une curiethérapie (60 Gy) précédée ou non par une exérèse limitée. Les tumeurs superficielles (stades 0-A), quelle qu'en soit la localisation, sont habituellement traitées par résection endoscopique. Le rôle des traitements adjuvants en application locale (chimiothérapie par 5-FU, immunothérapie par BCG ou Interféron) est pour l'instant incertain. Le traitement des formes infiltrantes repose avant tout sur la chirurgie, généralement mutilante. Une exploration ganglionnaire sera effectuée chaque fois que possible. Les tumeurs de l'urètre antérieur peuvent être parfois traitées par urétrectomie partielle suivie de radiothérapie externe (45-55 Gy). Le plus souvent néanmoins, une urétrectomie totale avec urétrostomie périnéale s'avère indispensable. Les tumeurs de l'urètre bulbo-membraneux nécessitent toujours des interventions larges par double voie, abdomino-périnéale (urétrectomie totale voire émasculation en cas d'atteinte scrotale) complétée par une irradiation post-opératoire (45 Gy) du fait de la fréquence des récidives locales. Dans les tumeurs de l'urètre prostatique, seront réalisées selon l'extension tumorale, prostatectomie radicale ou prostato-cystectomie avec dérivation haute des urines. Enfin, pour les formes étendues où une chirurgie carcinologique n'est pas envisageable, une simple dérivation urinaire mérite d'être proposée, limitant les épisodes infectieux et ayant un effet antalgique indéniable. Une radiothérapie locale et des aires ganglionnaires sera alors effectuée. Y sera associée une chimiothérapie en cas de dissémination métastatique, selon l'état général du patient.

Bien que peu de séries soient disponibles, les résultats sont très décevants, avec des survies à 5 ans respectivement de 20-50 % pour les tumeurs de l'urètre pénien, 10 % pour celles de l'urètre prostatique.

II. Chez la femme

Les tumeurs malignes de l'urètre représentent 0,02 % des cancers féminins, survenant dans 90 % des cas après la ménopause, plus volontiers chez la femme âgée et multipare. Les facteurs favorisants sont les mêmes que ceux décrits chez l'homme. Sur le plan anatomique, il faut distinguer deux types de tumeurs : les tumeurs antérieures et distales, près du méat, les plus fréquentes, faciles à identifier donc à diagnostic précoce, et les formes sténosantes de l'urètre postérieur, longtemps pauci-symptomatiques, de diagnostic difficile et tardif.

Il n'existe pas de corrélation entre la topographie de la tumeur et son type histologique. Les principaux types sont les carcinomes épidermoïdes (70 % des cas), les tumeurs urothéliales (20 %) ; les autres types regroupant adénocarcinome, mélanome, sarcomes, etc. sont très rares. Devant un adénocarcinome, il importe d'éliminer une métastase d'un cancer pelvien (endomètre, endocol, ovaire, tumeur digestive) ou une tumeur des glandes de Skeene. L'évolution tumorale est surtout loco-régionale : vers le col vésical et le trigone pour les tumeurs de l'urètre pelvien, vers la vulve, le clitoris et la paroi vaginale antérieure pour l'urètre périnéal. L'atteinte ganglionnaire est fréquente (50 % des cas) et précoce, obturatrice et inguinale pour les formes périnéales, iliaque pour les formes pelviennes. L'évolution métastatique est rare (10 % des cas), apanage des formes urothéliales et adénocarcinomateuses.

Comme chez l'homme, les symptômes révélateurs sont variés et non spécifiques : pertes sanglantes, prurit vulvaire, brûlures mictionnelles, dysurie, dyspareunie. L'examen clinique doit systématiquement comprendre un examen gynécologique et la recherche d'adénopathies inguinales. Le bilan diagnostique et d'extension est identique à celui déjà décrit chez l'homme (cf. Table 1).

Le traitement repose essentiellement sur les radiations ionisantes et parfois la chirurgie. Les tumeurs non infiltrantes sont retirées par résection endoscopique. Les formes infiltrantes localisées sont traitées par chirurgie limitée et curiethérapie. La radiothérapie exclusive ou les associations radiothérapie-curiethérapie seront réservées aux tumeurs localement avancées. Les indications de chirurgie large (urétrocystectomie, pelvectomie antérieure avec curage ganglionnaire et dérivation urinaire) sont limitées du fait de la morbidité opératoire.

Les résultats sont médiocres, avec une survie à 5 ans de 50 % pour les formes antérieures périnéales et de 20 % pour les tumeurs postérieures.

Références

1- Levine RL. Urethral cancer. Cancer 1980;45 : 1965-1972.

2- Rognon R. Tumeurs et formations tumorales de l'urètre. Association française d'urologie. Paris. Ed Masson 1978 : 5-43.